Микроцефалия - дефективное развитие мозгового отдела черепа и головного мозга.
В основе заболевания лежит дефект развития, при котором происходит уменьшение массы головного мозга, влекущее за собой уменьшение окружности черепной коробки человека на два и более сигмальных отклонения.
В зависимости от этиологии возникновения заболевания, микроцефалию разделяют на два вида:
1. Первичная - причиной возникновения этой формы заболевания является результат воздействия вредных факторов на плод в ранней стадии внутриутробного развития.
2. Вторичная - эта форма микроцефалии является
результатом повреждения мозга плода, произошедшее в последние месяцы беременности, при родах или в первые месяцы жизни ребенка. Микроцефалия может возникнуть в результате внутриутробного облучения рентгеновскими лучами. Частота заболевания вторичной формой микроцефалии - примерно 1 на 250 000 детей.
Клиническая картина заболевания выглядит так:- уменьшенная черепная окружность;- в первые дни жизни закрываются роднички и швы;- лицевой череп преобладает над мозговым;- различная степень интеллектуальной недостаточности.
При первичной форме микроцефалии наблюдается слабовыраженная неврологическая симптоматика, а двигательная сфера сохранена относительно. Вторичная форма микроцефалии характеризуется значительным поражением моторики, чаще всего по подобию детского церебрального паралича, судорогами и значительными недостатками интеллекта.
Дети, рожденные с микроцефалией, позже здоровых новорожденных, начинают держать головку, сидеть и ходить. Наблюдаются слабые выражения неврологических симптомов: анизорефлексия, нарушенная черепная иннервация, небольшие расстройства координации движения.
Современные методы контроля беременности позволяют диагностировать наличие заболевания у плода, характеризующееся наличием уменьшенных размеров головы во время проведения ультразвукового исследования.
Лечение микроцефалии условно разделяется на симптоматическое и специфическое. При симптоматическом назначается лекарственная терапия, стимулирующая мозговой метаболизм: витамин В, рассасывающие препараты, стимуляторы биогенные, иногда рекомендуются противоэпилептические средства. Специфическое лечение назначается в зависимости причины возникновения микроцефалии и включает в себя антибиотики, сульфаниламидные препараты, гормональную терапию и другие препараты. Любое лечение будет тем эффективнее, чем раньше его начали.
Прогноз заболевания зависит от степени развития интеллекта человека. При легкой степени интеллектуального нарушения больные микроцефалией нормально приспосабливаются к семейной жизни, хорошо ориентируются вне помещения, обычно проходят обучение в специализированных школах-интернатах и способны выполнять различные несложные работы. Дети, имеющие тяжелую степень умственной отсталости и серьезные нарушения в моторике, нуждаются в постоянной опеке.