Полицитемия (синоним – Болезнь Вакеза – по имени врача, впервые описавшего болезнь в 1892 г.) – это заболевание крови, при котором в крови значительно увеличивается концентрация эритроцитов, гемоглобина в крови и повышением общего объема эритроцитов.
Полицитемия возникает вследствие мутационного процесса, затрагивающего полипотентную стволовую клетку. При заболевании полицитемией также возможно повышения относительного количества тромбоцитов и нейтрофилов. Вследствие резкого увеличения концентрации форменных элементов повышается вязкость и увеличивается общая масса крови, что ведет к застойным явлениям, тромбообразованию, и, как следствие – к ухудшению снабжения кровью и гипоксии отдельных органов.
Из-за застойных явлений в поверхностных сосудах у больных полицитемией наблюдается расширение кожных вен, кожа становится более красного цвета, слизистые ротовой полости приобретают синевато-красный оттенок, нередко наблюдается кровоточивость десен, коньюктива красная и гирепемирована, также изменяется цвет мягкого неба (сидром Купермана).
Почти у половины больных полицитемией наблюдается кожный зуд, который усиливается после мытья в теплой воде (диагностический признак). У больных могут появляться кратковременные сильные боли в дистальных отделах рук и ног (кончиках пальцев), с покраснением кожи и багровыми цианозными пятен, которые объясняется повышением количества тромбоцитов и возникновением микротромбов в капиллярах. Из-за застойных явлений у многих больных возникают подагрические боли в суставах из-за увеличения концентрации молочной кислоты.
Застойными явлениями и тромбозом объясняется также увеличение селезенки и печени, ухудшение трофики слизистых оболочек пищеварительной системы, которое приводит к понижению ее резистентности к Helicobacter pylori. В результате у 10 —15 % больных диагноституется язва двенадцатиперстной кишки. Усиленное тромбообразование ведет к повышению риска эмболии.
Больные полицетимией жалуются на повышенное давление, утомляемость, головную боль, шум в ушах, одышку, ухудшение зрения.