Эпилепсия (от лат. epilepsia - схватывание) - это полиэтиологичное заболевание, обусловленное поражением головного мозга и характеризующееся повторными судорожными и другими припадками и нередко сопровождающееся изменением личности.
В настоящее время эпилепсия подразделяется на первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) эпилепсию.
Возраст больного во время первого припадка непосредственно связан с причиной возникновения заболевания.
У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами являются тяжелая гипоксия, дефекты развития головного мозга и генетические дефекты метаболизма. Существенное значение в этиологии эпилепсии придается родовым травмам. Факторы риска – краснуха у матери во время беременности, злоупотребление беременной женщиной алкоголем, наркотиками, лекарствами, обладающими тератогенным действием (резерпин, ремантадин).
В детском возрасте развитие эпилепсии может быть обусловлено инфекционными, паразитарными и аллергическими заболеваниями нервной системы (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты, арахноидиты, абсцессы мозга). Припадки могут начаться в остром периоде острого инфекционного заболевания.
В молодом возрасте основной причиной развития эпилепсии является черепно-мозговая травма, значительно реже опухоли головного мозга, нейроинфекции, токсические веществ.
У лиц среднего и пожилого возраста, кроме уже названных причин, эпилепсию могут вызывать сосудистые заболевания головного мозга (особенно перенесенный инсульт).
II. Распространенность эпилепсии
Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы и может встречаться в любом возрасте (от нескольких месяцев до глубокой старости), но наиболее часто первый припадок возникает до 20 лет.
III. Клинические проявления эпилепсии (симптомы эпилепсии)
Парциальные припадки
Простые парциальные припадки начинаются локально, сознание при этом не нарушено. Клинически они характеризуются различной личной симптоматикой (моторной, сенсорной, вегетативной или психической), что зависит от локализации эпилептического очага и особенностей морфофункциональной организации эпилептической сие темы.Моторные припадки характеризуются приступами судорог в группе мышц противоположной стороны соответственно расположению эпилептического очага. Эти судороги остаются локализованными или могут распространяться на соседние мышечные группы в порядке, обусловленном особенностями соматотопики в проекционной двигательной зоне коры. Например, возникшие в лице судороги распространяются на пальцы кисти, кисть, далее на предплечье, плечо.
Сенсорные припадки характеризуются элементарными или сложными чувствительными симптомами, которые могут быть начальными или единственными проявлениями. К ним относятся соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые пароксизмы и эпилептические приступы головокружения.
Составляющими компонентами слуховых припадков являются: элементарные слуховые галлюцинации, иллюзии - микро- и макроакузии (ослабление или усиление звуков).При обонятельных припадках чаще всего отмечается ощущение неприятного запаха. При вкусовых пароксизмах может возникать ощущение как приятного, так и неприятного характера, иногда привкус металла во рту.
Сложные парциальные припадки сопровождаются некоторым нарушением сознания. Если даже больной находится в сознании, он лишь частично понимает, что происходит, и в дальнейшем ничего о произошедшем не помнит. Эти припадки часто начинаются с ауры.Аура является предвестником эпилептического припадка и непосредственно предшествует его возникновению. Это могут быть самые разнообразные ощущения: тошнота, слабость, головокружение, онемение губ, боль в груди или сердце, нарушения дыхания, неприятные ощущения во рту.
При сложных парциальных припадках могут возникнуть аффективные симптомы, которые характеризуются эмоциональными расстройствами: от неприятных переживаний, страха, тревоги до выраженной агрессии. У некоторых больных, наоборот, возникает чувство блаженства, радости, внутреннего спокойствия и т. п. Нарушение сознания является характерной чертой сложных парциальных припадков, длительность которых может быть от нескольких минут до нескольких суток. Может казаться, что больной спит с открытыми глазами или произносит странные звуки.
Генерализованные припадки характеризуются вовлечением в патологический процесс обоих полушарий головного мозга, в самом начале приступа сознание утрачивается, аура отсутствует.
Тонико-клонические (или большие судорожные) припадки являются наиболее типичными для эпилепсии, которая обычно именно с ними и ассоциируется. В самом начале приступа больной внезапно теряет сознание, падает, при этом у него расширяются зрачки. Затем наступает тоническая фаза припадка, которая длится 10-20 с. Возникает тоническое сокращение всех мышечных групп. Глаза обычно широко открыты, глазные яблоки отходят вверх, зрачки расширены, отсутствует их реакция на свет. При прохождении воздуха через спазмированную голосовую щель возникает эпилептический крик, длящийся несколько секунд. Затем тоническая ригидность мышц переходит в дрожание и начинается клоническая фаза, длящаяся от 1 до 5 минут. В этой фазе может иметь место клонический храп и прикус языка. Возможны усиленная саливация (пена изо рта), потливость, усиление выделения трахеобронхиальной слизи, апноэ.
После такого эпилептического припадка возникает послеприпадочная фаза (или кома), длящаяся от 5 до 15 минут, при этом возникает непроизвольное мочеиспускание, зрачковые рефлексы отсутствуют, глубокие рефлексы могут быть оживлены. Имеет место полная амнезия на период припадка.
Тонические припадки характеризуются только тонической фазой. Они наблюдаются обычно в детском возрасте.
Клонические припадки характеризуются только клонической фазой. Эти припадки наблюдаются главным образом у грудных детей. Наряду с потерей сознания и вегетативными нарушениями возникают ритмичные двусторонние клонические судороги. Такой припадок может длиться от 1 до 5 минут и более.
Миоклонические припадки. Для них характерны внезапные, неожиданные сокращения мышц. Миоклонические подергивания могут охватывать как все мышцы, так и часть их.
Абсансные припадки традиционно называли малыми эпилептическими припадками. Абсанс (что означает отсутствие) характеризуется внезапным и кратковременным (2-30 с) выключением или угнетением сознания. Это обычно сопровождается отсутствующим взглядом, прерыванием текущей деятельности, покраснением или побледнением лица, умеренным мидриазом. Приступ заканчивается также внезапно, как и начинается.
Атонические (малые моторные) припадки клинически проявляются внезапным ослаблением постурального тонуса с невозможностью удерживать голову, возможно неожиданное падение на пол. Припадки возникают, как правило, в детском возрасте (от 2 до 5 лет), обычно они бывают очень частыми (до 50-60 в день).
У некоторых больных эпилепсией, особенно с частыми приступами и значительной длительностью заболевания, развиваются характерологические изменения и психические расстройства. Они проявляются подчеркнутой аккуратностью, упорством, настойчивостью, угодливостью, слащавостью, вспыльчивостью, злопамятностью, психической вязкостью - это так называемый «эпилептический характер».
Судорожный эпилептический статус Эпилептический статус - фиксированное эпилептическое состояние вследствие частых повторяющихся припадков со стойкой потерей сознания не менее 30 минут или одного продолжительного эпилептического припадка, длящегося также не менее 30 минут. Характер судорог может быть различным, но чаще всего они являются генерализованными тонико-клоническими.
IV. Диагностика эпилепсии
При впервые возникших эпилептических припадках необходимо тщательное обследование больных в неврологических клиниках. Оно включает в себя: неврологический осмотр с консультацией врачей других специальностей (окулиста и ЛОР-врача), клинические, иммунологические и биохимические анализы крови (сахар, электролиты и др.), исследование ликвора, обзорные рентгенограммы черепа, электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию. При возможности проводится КТ или МРТ головного мозга, а в случае необходимости - ангиография сосудов мозга.
Важное значение в диагностике эпилепсии имеет ЭЭГ, которая регистрирует биоэлектрическую активность головного мозга. При этом патологические изменения на ЭЭГ могут проявляться острыми волнами, комплексами пик-волна, пароксизмами медленных волн. Эпилептическая активность у больных эпилепсией обнаруживается в 30-40% случаев (и лишь у 3% здоровых людей). Большое значение придается провоцирующим факторам: гипервентиляции и фотостимуляции, после которых на ЭЭГ можно выявить эпилептическую активность в большем проценте случаев. У некоторых больных провоцирующими факторами могут служить особые звуки, музыка, чтение, еда, счет и др.
V. Лечение эпилепсии
Начиная лечение, врач должен убедиться в отсутствии текущего церебрального процесса (опухоль, энцефалит и т. д.) или экстрацеребрального заболевания (инсулома, гипопара-тиреоз).
Лечение начинают с одного препарата (монотерапия), учитывая тип эпилептического припадка.
При миоклонических и акинетических абсансах применяют клоназепам, вальпроат натрия, этосуксемид, диазепам (сибазон), фенобарбитал.
При гиперкинетических сложных абсансах назначают вальпроат натрия, клоназепам, этосуксемид, нитразепам, диазепам.
Доза препарата должна обеспечить подавление припадков и не вызывать побочных явлений. Доза препарата подбирается индивидуально.
Суточная доза на килограмм массы тела у детей должна быть больше, чем у взрослых, что связано с более интенсивным метаболизмом, особенно у детей от 6 месяцев до 3 лет. При неэффективности лечения препарат заменяют другим или используют комбинацию из нескольких препаратов.
При генерализованных судорожных припадках средством первой очереди выбора является фенобарбитал или другие производный барбитуровой кислоты: гексамидин, бензонал. При всех видах припадков назначается кортексин, обладающий противосудорожным действием (10 мг в/м).
Фенобарбитал применяют также при парциальных припадках (взрослым в дозе 2-4 мг/кг в сутки, детям - 3-8 мг/кг в сутки).
При недостаточной эффективности фенобарбитала следует применять производные карбамазепина (финлепсин). Данные препараты показаны при парциальных и вторичногенерализованных судорожных припадках с височным началом.
Производные гидантоина: дифенин, метоин, делътоин, этотоин применяют при генера-лизованных припадках.
Для лечения абсансов в первую очередь используют этосуксемид в дозе 10-25 мг/кг в сутки. Но данный препарат может провоцировать возникновение больших судорожных припадков, требующих применения фенобарбитала. При его неэффективности применяют валъпроат натрия, диакарб.
Ламиктал купирует генерализованные и вторичногенерализованные тонико-клонические припадки, абсансы, простые и сложные парциальные припадки. Назначают ламиктал по 50 мг в день (2 недели), затем дозу постепенно увеличивают до 200 мг в сутки.
Начиная лечение всегда с одного препарата, дозу постепенно повышают до средней, а если нет токсических проявлений, а припадки продолжаются - до максимальной. Если частота припадков не меняется, препарат отменяют, назначая другой.
Если достигнут лишь частичный терапевтический эффект, тогда к первому препарату добавляют второй.
Побочные эффекты, возможные при длительном применении противоэпилептических препаратов требуют постоянного наблюдения за больным. Кроме того, необходимо регулярно (один раз в месяц) исследовать кровь и мочу больного, чтобы не допустить развития анемии и поражения почек.
Отмена противоэпилептического лечения возможна не ранее чем через 3 года терапевтической ремиссии с учетом клиники и данных ЭЭГ. Отмена препаратов производится постепенно в течение 1-2 лет. Если припадки не поддаются лечению и часто повторяются, то больной подлежит нейрохирургическому обследованию и лечению. Методы хирургического лечения направлены на удаление эпилептического очага, прерывание путей распространения эпилептического разряда или активацию тормозных структур.
Терапия эпилептического статуса
Последовательность экстренных мер при терапии эпилептического статуса следующая:
1. Предупреждение травматизации головы и туловища.
2. Восстановление проходимости дыхательных путей.
3. Противосудорожная терапия.
На догоспитальном этапе необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей, не допускать западения языка, извлечь съемные зубные протезы, ввести воздуховод, удалить слизь из полости носа и глотки. Возможно проведение интубации трахеи.
Препаратами первой линии являются производные бензодиазепина. Диазепам (седуксен, сибазон, реланиум) назначают в дозе 0,05-0,1 мг/кг веса внутривенно в 20 мл 40% раствора глюкозы (максимальная доза - 10 мг). Введение можно повторить с интервалами 15-20 минут (максимальная суточная доза - 100-120 мг). При использовании более высоких доз может развиться апноэ или дыхательная недостаточность, что потребует проведения интубации.
Взрослым больным вместе с глюкозой следует ввести 2 мл тиамина, чтобы предотвратить возможность развития энцефалопатии Вернике.
Если судороги полностью не устраняются, проводится длительный дозированный наркоз закисью азота.
Кроме этого, проводят дренаж верхних дыхательных путей, применяют сердечные средства. Для устранения метаболического ацидоза назначаются внутривенные капельные вливания 8% раствори бикарбоната натрия (под контролем кислотно-щелочного равновесия).
Проводят дегидратацию (лазикс, маннитол), в некоторых случаях показана спинномозговая пункция.
При гипертермии больного обкладывают пузырями со льдом, вводят литические коктейли внутривенно.
Поскольку ДВС-синдром развивается при эпилептическом статусе почти всегда, необходимо вводить гепарин (5 000 Ед под кожу в область живота несколько раз в сутки под контролем свертываемости крови).
VI. Профилактика эпилепсии
Специфической не разработано. Стараются своевременно устранять потенциально-возможные провоцирующие факторы.
VII. Прогноз при эпилепсии
Идиопатическая эпилепсия имеет относительно благоприятный прогноз для жизни. Прогноз симптоматической эпилепсии определяется причинами её вызвавшими. Смертность при эпилептическом статусе колеблется от 4 до 25%.