Сирингомиелия - это хроническое заболевание нервной системы, которое характеризуется прогрессирующим разрастанием глиальной ткани и формированием полостей в спинном мозге, в продолговатом мозге, в мосту и во внутренней капсуле.
Ведёт к выраженным расстройствам чувствительности, вегетативным и двигательным нарушениям.
I. Этиология сирингомиелии (причины сирингомиелии)
Основная причина развития сирингомиелии - это врождённые пороки развития спинного мозга, при которых образуется дефект в месте смыкания половин медуллярной трубки. В результате центральный канал сомкнут не полностью.
В последнее время популярна гидродинамическая теория возникновения этого заболевания. Согласно ей, при синдроме Арнольда-Киари (смещение миндалин мозжечка и большое затылочное отверстие), при мальфармации Денди-Уокера (нет отверстий Мажанди), неправильном расположении мозжечка, гидроцефалии возникает препятствие оттоку ликвора из четвёртого желудочка в субарахноидальное пространство. Это ведёт к расширению и деформации центрального канала спинного мозга. При повреждении его стенок и формируются полости, которые занимают несколько сегментов по длиннику спинного мозга.
Чаще поражаются нижнешейный и верхнегрудной отделы спинного мозга. Полости могут локализоваться также и в верхнешейном отделе с захватом продолговатого мозга и варолиевого моста (сирингобульбия). Из приобретённых заболеваний, ведущих к возникновению синдрома сирингомиелии, имеют значение интрамедуллярные опухоли, травмы спинного мозга, туберкулёз, хронический арахноидит. Есть генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания. Могут быть и идиопатические случаи. Сирингомиелия ведёт к развитию прогрессирующей миелопатии.
II. Клинические проявления сирингомиелии (симптомы сирингомиелии)
Обычно манифестирует в молодом возрасте (до 35 лет). Начинается сирингомиелия постепенно и медленно прогрессирует. Прогрессирование заболевания может прекратиться на несколько лет, например, во время беременности и лактации. Внезапное ухудшение заболевания может спровоцировать травма, растяжение мышц шеи, неграмотная мануальная терапия или сильный кашель. Сирингобульбия прогрессирует очень быстро.
Первый симптом заболевания - это нарушение болевой и температурной чувствительности, при сохранении тактильной чувствительности и мышечно-суставного чувства. Также снижается и вибрационная чувствительность. Чувствительные нарушения возникают вначале в руках («перчатки»), затем распространяются в форме «куртки», «воротника», «полос». Сопровождаются болями и парестезиями, арефлексией и слабостью в руках. Чувствительные нарушения вначале бывают на одной стороне, затем по мере распространения процесса становятся двусторонними. Нарушение чувствительности ведёт к многочисленным травмам и ожогам.
Характерны вегетативные и трофические расстройства в верхних конечностях и плечевом поясе. Это ангидроз или гипергидроз кожи плечевого пояса или лица, цианоз, гиперкератоз, утолщение и уплотнение подкожножировой клетчатки. Нередко наблюдается септическое воспаление мягких тканей, некрозы костей с отхождением костных фрагментов. Артропатии тоже имеют место, причём пораженные суставы увеличены в размерах, движения в них происходит с громкой крепитацией. Остеопатии ведут к спонтанным переломам костей с быстрым формированием ложных суставов. Грудная клетка деформирована в виде горба, может быть кифосколиоз.
Двигательные нарушения также типичны для сирингомиелии. Возникают атрофические парезы мышц верхних конечностей, причём при поражении мелких мышц кисти формируется, так называемая « обезьянья лапа». Атрофия захватывает мышцы спины и плечевого пояса. Всё это сопровождается снижением физиологических и появлением патологических рефлексов. На поздних стадиях заболевания имеет место нижний спастический парапарез и выраженные тазовые расстройства. Чувствительные, вегетативные и двигательные симптомы являются результатом деструкции задних, боковых и передних рогов спинного мозга. В дальнейшем, когда сдавливаются боковые и задние канатики, присоединяются и проводниковые нарушения.
Сирингобульбия развивается, когда поражение локализуется в продолговатом мозге. Типичны лицевые боли, снижение поверхностной чувствительности, гипостезия роговицы. Могут наблюдаться головокружения. При поражении вестибулярных ядер в стволе выявляются нистагм, атаксия, нарушения слуха. Вероятны псевдобульбарные расстройства (нарушения глотания, атрофия и парез языка, изменение голоса, дизартия).
III. Диагностика сирингомиелии
При постановке диагноза обязательно проводят МРТ головного и всех отделов спинного мозга для оценки локализации, размеров и распространения полостей.
IV. Лечение сирингомиелии
1. Симптоматическое. Назначают препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (прозерин, витамины группы В). Обосновано назначение антидепрессантов, нейролептиков, анальгетиков при сильных болях. Хорошо помогают массаж и ЛФК.
2. Хирургическое. При гидромиелии опорожняют полости. При вклинении мозжечка проводят декомпрессию задней черепной ямки. Наиболее часто в настоящее время применяют шунтирование полостей.
V. Профилактика сирингомиелии
Так как сириногомиелия это результат эмбрионального дефекта нервной трубки, профилактика, в основном, заключается в устранении неблагоприятных факторов во время беременности матери.