Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, которое характеризуется склерозированием, то есть уплотнением соединительной ткани. На сегодняшний день, различают две формы болезни: системную, которая лечится очень трудно, и ограниченную, которая лучше поддается лечению.
Склеродермия, на сегодняшний день, - довольно редкое заболевание, но, несмотря на это, для его выявления и лечения требуется очень серьезный подход, так как эта болезнь поражает практически все системы и органы в организме и составляет серьезную угрозу для жизни заболевшего. Если долгое время не лечить заболевание, то в результате человек может не только стать инвалидом, но также возможен и летальный исход.
Склеродермия относится к системным заболеваниям с кожными проявлениями.
Системные заболевания – это возникшие в результате аллергии на собственные соединительные ткани в организме аутоиммунные расстройства, при которых поражается большое количество органов и тканей. Соединительная ткань – это ткань, соединяющая все остальные органы и ткани, она присутствует в коже, хрящах, костях, тканях органов и стенках сосудов.
I. Этиология склеродермии (причины склеродермии)
Главную роль в развитии склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, которая приводит к аутоиммунным реакциям. Основные предрасполагающие факторы: вирусные и бактериальные инфекции, простудные заболевания, заболевания эндокринной и нервной системы, хронические и аллергические заболевания, воздействие вредных веществ, работа с вибрацией, тряской, долгое пребывание на холоде.
При воздействии вышеперечисленных причин постепенно нарушается регуляции работы мелких сосудов, затем повышается их проницательность, вырабатывается коллаген, развивается отек в окружающих тканях – все это впоследствии приводит к разрастанию замещающей и соединительной ткани органов и нарушению функций пораженных органов.
II. Распространенность склеродермии
Число заболеваний склеродермией у женщин в несколько раз больше, чем у мужчин.
III. Клинические проявления склеродермии (симптомы склеродермии)
При заболевании ограниченной склеродермией очаги уплотнения соединительных тканей появляются только на коже, как правило, на лице и кистях рук. Ограниченная (очаговая) склеродермия протекает относительно благоприятно.
В начале склеродермии появляются синюшные пятна. Как правило, они возникают на кистях рук, пальцах, лице и предплечье. Со временем синюшные пятна превращаются в уплотненную область на коже и приобретают желтовато-белые оттенок на поверхности. Такие симптомы склеродермии могут существовать в течение довольно длительного промежутка времени, даже несколько месяцев или лет. Далее на месте поврежденных участков появляется атрофия (усыхание) кожных покровов. Кожа приобретает сходство с тонкой папиросной бумагой, она теряет эластичность и чувствительность, со временем становится малоподвижной, на ней перестают расти волосы.
Очаговая склеродермия сама по себе не угрожает жизни заболевшего, но в некоторых случаях на фоне ограниченной может развиваться системная склеродермия.
Системная (распространенная) склеродермия – это заболевание соединительной ткани, которое характеризуется склеротическим изменением кожных покровов, а также внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.
В начале протекания склеродермии поражаются мелкие сосуды кончиков пальцев ног и рук (так называемая «болезнь Рейно»), вследствие чего вскоре происходит похолодание и уменьшение чувствительности пальцев, появляется синюшность. По истечению около 1-2 лет. Кожные покровы заметно уплотняются, приобретают блеск, возникают участки омертвения тканей, язвы, а в некоторых случаях и гангрена, на кончиках пальцев. Лицо приобретает сходство с маской, кожные покровы становятся цвета слоновой кости.
Во время протекания системной склеродермии повреждаются суставы, как правило, лучезапястные, суставы пальцев и в некоторых случаях коленные. У больного появляются боли, отечность, скованность движений. Так же поражается и мышечная ткань, что приводит к заметному ослаблению мышц.
С течением заболевания возникают изменения в сердце, легких, пищеводе, почках. Появляются телеангиоэктазии - очаговые расширения мелких сосудов - на лице и руках. Наиболее часто среди внутренних органов при склеродермии поражается пищевод. Из-за разрастания соединительных тканей, пищевод воспаляется, а затем постепенно сужается, что приводит к затруднению глотания. С наиболее тяжелыми осложнениями протекает склеродермия, поразившая сосуды почек. В таком случае почка не в состоянии функционировать должным образом, что в свою очередь становится предвестником почечной недостаточности.
IV. Диагностика склеродермии
Диагноз склеродермии устанавливается после проведения лабораторных исследований и обнаружения в организме изменений иммунной системы. Для этого, как правило, применяется метод иммуноферментного анализа или же исследование удаленного участка кожи – биопсия.
V. Лечение склеродермии
Заболевшему склеродермией крайне противопоказано переохлаждение. Лучше всего, если больной будет носить свободную обувь, теплую одежду. Так же при склеродермии крайне нежелательны стрессы, так как они вполне могут вызвать спазм кровеносных сосудов.
В начале лечения необходимо вылечить очаги поражения в организме, для этого больному склеродермией назначаются антибиотики. Для предотвращения или снятия спазма кровеносных сосудов применяются разные сосудорасширяющие препараты, к примеру, никотиновую кислоту.
Все воспалительные явления, как правило, ликвидируются с помощью специального противовоспалительного лечения, а для рассасывания очагов поражения соединительных тканей используют лидазу. Во время лечения необходимо провести очистку крови при помощи плазмафереза и гемосорбиции. Больным ограниченной формой склеродермии во время лечения заболевания показана обработка очагов поражения специальными кортикостероидами и мазями.
Улучшить состояние можно с помощью специальных физиотерапевтических процедур, таких как: хвойные и радоновые ванны, ультразвук, грязелечения - а также с помощью лечебной физкультуры и массажа. Отличный эффект оставляет санаторно-курортное лечение, например, в Пятигорске или Сочи.